アミロイドーシス - uta-4city 医大生ブログ

原因不明の腎障害、心筋症（拡張性心筋症）ニューロパチー（抹消性または自律性ニューロパチー）、消化器症状、巨舌、軟部組織病変（眼窩周囲の紫斑など）

を認めた場合に鑑別に挙げるべき1）

検査は、生検検体のコンゴーレッド染色

対症療法がメインである。

以下、今度投稿するCPCの予備知識をまとめました。

ハリソンに記載なし。（検索してもHITしなかった）

nejmのcpcにでてきました！！頻度は低いそうです。血液から結核菌が皮膚に遊離し、毒性というか炎症を起こすそうです。

皮膚結核は結核患者の10%で発生
結核菌が直接皮膚に病巣を作るcutaneous tuberculosis：皮膚結核（15%）と結核菌に対するアレルギー反応による皮疹tuberculid：結核疹（85%）に大きく分かれる。
治療は基本的に肺結核と同じ。2か月は4剤併用し、その後INH、RFP、vitamin 6で治療
皮膚結核

皮膚腺病、scrofuloderma：現在高頻度の皮膚結核で頸部に好発。無痛性の皮下結節で始まり、瘻孔を生じて排膿するケースがある（冷膿瘍）。皮膚以外の結核病巣から皮膚に炎症が波及しているとされる。
尋常性狼痩、lupus vulgaria：顔面や頸部に赤褐色丘疹が出現。融合して浸潤隆起性の局面形成。皮膚以外の結核病巣から血行性リンパ行性に発生。現在はレアで、慢性経過をたどり稀に有棘細胞がんに移行。
皮膚疣状結核、tuberculosis cutis：外傷を生じやすい四肢末端や臀部に好発。数個の硬い小結節が融合拡大し,周辺が沈状の紅色局面を形成。遠心性に拡大し,中心は治癒傾向ないし願痕を形成する。病理組織学的には非特異的な炎症反応がみられ、ランゲルハンス型巨細胞や膿瘍が真皮上層にみられる。抗酸菌は染色上みられないことが多い。

結核疹：
結核菌に対する免疫反応によつて生じると考えられている皮
疹を結核疹(tuberculid)という。肺などに結核病巣が存在することが多く、病巣から結核菌に関連した抗原が血行性に播種することによつて起こる皮膚の免疫反応とされる。結核菌に対する強い細胞性免疫をもつ個人に発症し、ッベルクリン反応は著しく強い反応を示す。結核疹の病変から結核菌は検出されないが,PCR法で陽性になることがある。抗結核薬によく反応することも結核疹の特徴である。

硬結性紅斑；erythema induratum, Bazin：女性の下腿に好発する皮下結節。結節性紅斑に類似するが、急性炎症所見が少なく、潰瘍を伴って瘢痕を形成する。圧痛を伴うこと場合あり。組織は、小葉性脂肪織炎を呈する。結核菌によるアレルギーの関与(結核疹)が証明されれば、結核に準じた治療する。
丘疹壊疽性結核疹、papulonecrotic tuberculid：結核菌に対するアレルギーによって生じる血管炎と考えられており、結核疹の一種。青年の四肢伸側、とくに肘頭や膝窩に好発。１cm大までの大きさの暗紅色丘疹が対称性に多発し、壊死・膿疱・潰瘍を経て瘢痕を残して治癒する。このような皮疹が次々と出現し,新旧の皮疹が混在した状態で慢性の経過をたどる。抗結核薬が有効
腺病性苔癬、lichen scrofuloscrum：直径1～数mmの紅色に扁平隆起した丘疹が、体幹や四肢に散在性ないし集族融合して局面を形成する。毛孔に一致して生じることもある。自党症状はほとんどない。治療は抗結核薬。