Goodpasture synd - uta-4city 医大生ブログ

Goodpasture syndについてまとめてみました！！！

肺胞出血、血尿を呈する、救急疾患
急激に肺での酸素化が悪化し（PaO2/FiO2＜200）、呼吸困難となる。

病態

2型アレルギーである。

Graves病
橋本病
自己免疫性溶血性貧血
免疫性血小板減少性紫斑病
Rh不適合妊娠
etc

自己抗体（抗糸球体基底膜抗体、抗GBM抗体）が発現

糸球体の炎症は急速進行性糸球体腎炎の像を呈する。

このGBM抗体は肺胞基底膜も標的にし、肺胞出血・喀血などの呼吸器症状が発生する。

Laraによると ¹)、血痰が認められる場合は鑑別に挙がりやすいが、肺胞出血の患者の1/3には認めない。

肺胞出血の鑑別

細菌：黄色ブドウ球菌肺炎、感染性心内膜炎、マイコプラズマ肺炎、レジオネラ肺炎、レプトスピラ肺炎
ウイルス：サイトメガロウイルス感染症、単純ヘルペス感染症、HIV、インフルエンザ、デング熱、ハンタウイルス
真菌：侵襲性肺アスペルギルス症
寄生虫：マラリア、糞線虫

三森らによると ²）、グットパスチャー症候群ではまれに、抗GBM抗体陽性、ときにMPO-ANCA陽性を示す。Levyらによると ³）、ANCAが陽性の血清では5%で抗GBM抗体が陽性であり、抗GBM抗体が陽性の血清では32%でANCAが陽性となる。Goodpasture syndでANCAが陽性になるか陰性になるかで予後にどれくらい影響するかの検討がなされているが、まだ結論は出てない⁴) 。

ANCA陽性の鑑別

感染症、薬物、悪性腫瘍、他の自己免疫疾患

腎炎と尿

腎炎の度合いから、血尿・タンパク尿を認める。

グッドパスチャー症候群では、急速進行性糸球体腎炎（RPGN）の像をとる。

RPGNには3つの分類が知られている。

Pauci-immune型：

これはANCA関連血管炎に特徴的な所見で、腎生検の蛍光抗体染色で染色されにくい。

抗GBM抗体型：

抗GBM抗体は4型コラーゲンのα3鎖のNCI領域を標的にする抗体。抗GBM抗体は直接腎臓の基底膜に結合し直接腎臓の障害を起こす。この型でのRPGNでは、蛍光抗体染色は基底膜に沿ってIgGが線上に染まる。

免疫複合体による腎炎：

SLE、クリオグロブリン血症性血管炎、IgA血管炎などが鑑別に挙がる。補体のC3,C4低下が見られることが多い。

余談で、

補体低下をきたす疾患

ほっといてくれ、すれた悪の愛は完結だい

ほっと：補体低下

クレ：クリオグロブリン血症

すれた：SLE

悪：悪性関節リウマチ

愛は：AIHA

完：肝硬変

結：血清病

だい：DIC

包帯を糸でループに巻くぞう！

包帯：補体低下

糸：急性糸球体腎炎

ループ：ループス腎炎

巻くぞう：膜性増殖性糸球体腎炎

治療

病気がみえるでは、ステロイドパルスなどと書いてありましたが、研究成果はあまり出そろっていないようである ⁵）。標準的には、高容量のステロイド、シクロホスファミドと血漿交換が併用される⁶）。

文献

1. Lara AR, Diffuse alveolar hemorrhage. Chest 2010 ; 137 : 1164-71.

PMID : 20442117

2. 三森、膠原病診療ノート、3版、日本医事新報社、2013

3. Levy JB, Hammad T, Coulthart A, et al. Clinical features and outcome of patients with both ANCA and anti-GBM antibodies. Kidney Int 2004 ; 66 : 1535-40. PMID : 15458448

4. Rutgers A, Slot M, van Paassen P, et al. Coexistence of anti-glomerular basement membrane antibodies and myeloperoxidase-ANCAs in crescentic glomerulonephritis. Am J Kidney Dis 2005 ; 46 : 253-62. PMID : 16112043

5. 田巻弘道、血管炎を疑った際のアプローチ. INTENSIVIST, vol. 10, No. 4, 2018, 957-966.

6. Cui Z, Zhao J, Jia XY, et al. Anti-glomerular basement membrane disease : outcomes of different therapeutic regimens in a large single-center Chinese cohort study. Medicine (Baltimore) 2011 ; 90 : 303-11. PMID : 21862934

INTENSIVIST Vol.10 No.4 2018 (特集:膠原病・血管炎)