壊疽性膿皮症 - uta-4city 医大生ブログ

壊疽性膿皮症とは

ゴロで有名なのは

エッソに行けば、黒い牛が大炎上

エッソ：壊疽性膿皮症
いけば：骨髄異形成症候群（MDS)
黒い：クローン病
牛：潰瘍性大腸炎
大炎上：大動脈炎症候群

CBTでも出題されてたので必死に覚えました。

レビューブック　1)によると

紅斑が急速に拡大し、辺縁が堤防状に隆起し潰瘍を繰り返す疾患

潰瘍性大腸炎、Crohn病、大動脈炎症候群、骨髄異形成症候群：MDS、白血病に合併することが多く、これらの基礎疾患の検索が必要。

症状／検査：下腿に好発し、丘疹・膿疱が急速に拡大・癒合して辺縁隆起性の潰瘍となる。数か月の経過で瘢痕治癒し、繰り返しながら慢性に経過する。発熱、関節痛などの全身症状が時にみられるが、軽度。初期には潰瘍面の細菌培養が陰性である。また、好中球の皮膚浸潤を認める。

治療：ステロイド外用

あたらしい皮膚科学　2)によると

小膿疱と丘疹に始まり辺縁が隆起した潰瘍を急速に形成する。下半身に好発

炎症性腸疾患、大動脈炎症候群、白血病などの基礎疾患に合併することが多い。

10‐50歳の女性に好発し、好発部位は下肢・臀部および腹部であるが顔面などにも発生する。

水泡、膿疱、出血性症丘疹から始まる。次第に発疹が多発融合し、潰瘍を形成して遠心性に拡大する。

辺縁部は暗赤紫色で堤防上に隆起するが、穿掘性の潰瘍を形成しており触診、視診で確認できる。潰瘍底には黄褐色の壊死物質を入れる。疼痛を伴い、圧迫すると膿汁を分泌する。

時間の経過とともに中心治癒傾向が出現して乳頭状～網目状の肉芽組織を認め,最終的には瘢痕性に治癒する。このような皮疹が数か月周期で慢性に再発することが多い。

原因は不明
病理所見：非特異的な神秘の好中球浸潤がみられ、血管炎を伴わない。
検査所見：特徴的な臨床像および合併症の存在から診断する.鑑別診
断として深在性真菌症や抗酸菌感染症などがあげられる。

治療：局所には、ステロイド外用、タクロリムス外用が有効。第一選択にはステロイド内服、向こう例にはシクロスポリン内服

ハリソン　3)によると

未治療の活動性潰瘍の境界は特徴的で、底部の削り取られた青紫色の壊死部に対し紅斑性の輪が周囲を取り囲んでいる。この潰瘍はしばしば膿疱として始まり、急速に20cmの大きさまで拡大する。これらの病変は下肢で最も多く、外傷部位を含む身体表面のどこにでも起こる可能性がある。患者の約30-50%は特発性である。壊疽性膿皮症を伴う疾患でも最も多いのはUCとクローン病である。頻度は少ないが、血清反応性の関節リウマチ、急性および慢性骨髄性白血病、ヘアリー細胞白血病、骨髄線維症、単クローン性免疫グロブリン血症でもみられる。本疾患の組織は非特異的であり、診断は通常、臨床所見と病理学的所見を勘案して実施する。

冒頭の絵、このグチャグチャ感が好きです。

岡庭豊、レビューブックマイナー2017-2018、メデッィク・メディア、

清水宏、あたらし皮膚科学、2版、中山書店

3)福井次矢　監修、ハリソン内科学、5版、メディカルサイエンスインターナショナル社、2017

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