case27-2018を読んで
NEJMのMGHcase reportを読んで
今回は抗NMDA受容体抗体脳炎がテーマでした。
痙攣を伴う小児
・ルンバールしても細菌、ウイルスが認められなく、ヘルペス脳炎様の症状を呈している場合にこの疾患を鑑別に挙げるそうです。
・ヘルペスウイルス、エンテロウイルスはruled out すべき
・行動、動作に異常がある(ジスキネジアや言語の発言が減るdecreased language output)
・こういった場合では血漿をanti-NMDA receptor antibodiesを検査する。血清では85%の感度、髄液では100%の感度
18歳以下では
・行動異常、痙攣を伴う脳炎様症状を呈する
18歳以上、adultでは
・行動異常、痙攣、認知能力異常、記憶障害を呈する
・行動異常は小児の方が多く認められる
・腫瘍と関係するケースがあり、これは小児には少ない
・腫瘍を随伴する抗NMDA受容体抗体脳炎患者の94%は女性
First-line treatmentは
グルココルチコイドの静脈注射
これで治るのかなと思いきや、病態が変動し続けてる。
3か月ほど入院して、さらにリハビリも退院後に実施され、罹患以前の状態に戻ってきてるという。
エクソシストの原因疾患と考えられてるようです。
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授業でサラッと解説された疾患がNEJMに載るとは。。。
ほんと勉強になる
国内では毎年1000人ほど発症されてるようですが、治療までフォローされることは少ない様子
https://mainichi.jp/articles/20170501/k00/00e/040/162000c