case28-2018
case28-2018 (1
39歳男性
C.C.
鼻出血、右前腕の疼痛・紅斑、汎血球減少
主な検査結果
- Examination of a peripheral-blood smear revealed evidence of anisocytosis, hypochromia, and a few large platelets and no evidence of blasts or hemolysis.
- enlarged subcarinal, right hilar, and diaphragmatic pericaval lymph nodes.
- 右前腕の液体貯留
- 脾腫
- 単球減少
- 好中球減少
自分たちの鑑別ー
NEJM的鑑別では
- One approach to constructing a differential diagnosis is to categorize possible causes of disease as clonal or nonclonal causes of pancytopenia.
としていて、
- nonclonalだとnutritional deficiency, toxin-mediated disease, infection, and autoimmune disorders
を挙げていました。
clonalでかつ汎血球減少に着目すると、
- MDS, AML, non-Hodgkin’s lymphoma, and hairy-cell leukemia
を挙げていました。
右前腕の液体貯留は、蜂窩織炎 cellulitis だったそうです。
さらに、血球減少に関して面白い記載がありました。
Cytopenia is typically more severe in clonal disease than in nonclonal disease; in the same case series, the mean absolute neutrophil count was 1370 per cubic millimeter among patients with nonclonal disease as compared with 790 per cubic millimeter among patients who were diagnosed with a clonal disorder.
つまり、好中球の数で
- clonalでは790 per cubic millimeter
- nonclonalでは1370 per cubic millimeter
と差があるそうです。
本症例では、好中球数が358 per cubic millimeterで、clonalな疾患らしさがあると書いてありました。
さらに読み進めると、
non-Hodgkin’s lymphoma, and hairy-cell leukemia
のどちらかに絞り込んでいくのですが、骨髄生検、骨髄穿刺吸引の情報が必要となりました。
僕らは、血液疾患なら骨髄穿刺・生検したいなと思ってました。しかし、現実の臨床では、上記のようにある程度まで疾患を絞って最後の決定打に骨髄生検をしようと系統だてており、こうやって臨床推論するのかと思い知らされました。
骨髄吸引・生検をすると、
- dry tap
- Examination of the bone marrow–biopsy specimen revealed hypercellular marrow with an interstitial infiltrate of atypical small lymphoid cells that had abundant pink cytoplasm and beanshaped nuclei.
- Examination of a concurrent peripheral-blood smear revealed exceedingly rare circulating cells that had pale blue cytoplasm, circumferential cytoplasmic projections, and ovoid nuclei.
のことがわかりました。
3番目のperipheral-blood smearの pale blue cytoplasmがhairy-cell leukemiaに特徴的な像だそうです。
Hairy cell leukemia - Symptoms and causes - Mayo Clinic
細胞質が棘状になっている！！！
さらに、
- CD25,CD103の共発現
- 単球減少
- 脾腫
- 血球減少
- BRAF V600Eの変異
からhairy-cell leukemia
だと結論付けていました。
治療としては、無症状ならば、経過観察。本症例のように症状があれば治療介入するそうです。
The purine analogues cladribine and pentostatin are first-line chemotherapeutic agents; they are associated with complete
response rates of up to 75%, overall response rates of up to 95%, and median relapse-free survival of at least 16 years.
つまり
- cladribine (3
- pentostatin (4
を使用。
治療のゴールは
The goal of treatment is resolution of symptoms, resolution of splenomegaly, and near normalization of blood counts, outcomes that together define a complete clinical remission.
Such remission occurs slowly, typically over a period of at least 6 to 12 months after therapy, and reassessment of the patient is usually not performed until improvement has plateaued.
MRD（ minimal residual disease, 微小残存病変）とは、寛解導入療法によって形態学的完全寛解に至った後にも体内に残作している白血病細胞を意味する。MRDは再発の原因となるので,MRDを検出・評価して治療効果の判定や治療方針の決定を行うことが重要である。(5
と病気がみえるには書かれているのですが、
This patient was monitored by clinical assessments for symptoms and by serial blood tests for cytopenias, since the survival benefit associated
with assessment forpersistent minimal residual disease on flow cytometry or bone marrow evaluation is uncertain. (6
と記述されていました。
cladribineによるhairy-cell leukemiaの治療では、MRDより臨床症状を重視すべきなのかもしれません。
このhairy-cell leukemiaは症例数が少ないため、今後の薬剤の変更、長期的なstudyが求められる。
として症例報告が終わっていました。
このcaseを読む理由は
- 英文に慣れること
- 思考回路をまねすること
ですので、難しいですが、継続が大事だと思って、へこたれず頑張りたいです。
(1:
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1807498
(2:
How I treat hairy cell leukemia | Blood Journal
(3:
(4:
(5:
発行者：岡庭豊, 病気がみえるvol.5 血液 , 2e, 図書印刷株式会社, 118 , 2017
(6:
Mhawech-Fauceglia P, Oberholzer M, Aschenafi S, et al. Potential predictive patterns of minimal residual disease detected by immunohistochemistry on bone marrow biopsy specimens during a longterm follow-up in patients treated with cladribine for hairy cell leukemia. Arch Pathol Lab Med 2006; 130: 374-7.
これは面白い #はてなブログ
— ヒデオキ (@1958625) 2019年1月4日
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